Гемосидероз – локализации, симптомы и лечение

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз – это нарушение обменных процессов в организме, которое объясняется чрезмерным содержанием в клетках тканей пигмента под названием гемосидерин. Образуется этот пигмент в результате распада гемоглобина, на который воздействуют эндогенные ферменты. Гемосидерин принимает участие в доставке некоторых химических веществ к тканям. К развитию такого заболевания, как гемосидероз, приводят определенные нарушения в организме, среди которых: его избыточное всасывание в кишечнике, сбои в метаболических процессах, слишком интенсивный процесс разрушения эритроцитов.

Гемосидероз – это не единственное обозначение для данной патологии. Также заболевание называют пигментным геморрагическим дерматозом, хронической пигментной пурпурой.

Гемосидероз может быть локальным, поражая только кожные покровы и легкие, а может быть генерализированным. В последнем случае пигмент начинает в избыточном количестве скапливаться в печени, в костном мозге, почках, в потовых и слюнных железах, а также в иных внутренних органах.

При этом, независимо от формы болезни, она проявляется одинаковыми симптомами, среди которых: геморрагические высыпания на коже (сыпь имеет красноватый оттенок), кровохаркание, анемия, синдром хронической усталости. Чаще всего от гемосидероза страдают мужчины старшего возраста. Дети этой патологии практически не подвержены.

Лечить гемосидероз очень сложно, так как это заболевание представляет собой не просто дефект внешности. Его причины кроются в глобальных нарушениях метаболических процессов в организме, которые приводят к сбою в функционировании всех внутренних органов.

Выявлять и лечить гемосидероз могут врачи различных профилей: дерматологи, пульмонологи, иммунологи, гематологи. При этом пациенту назначают гормональные стероидные препараты, цитостатики, ангиопротекторы, витаминно-минеральные комплексы, плазмаферез.

Гемосидероз симптомы и лечение.

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба – определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение от нескольких месяцев до нескольких лет , чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет.

Методы диагностики гемосидероза

Для точного диагностирования заболевания требуется:

Читайте также:  Как применять перекись водорода для кожи лица

общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;

биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;

микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Гемосидероз кожи

Чрезмерное отложение гемосидерина обычно происходит в виде постравматических гемосидерозов, пигментных капилляритов, геморрагически-пигментных дерматозов и пигментных пурпурных дерматозов. Причиной чаще всего становятся травмы мягких тканей – ушибы и инъекции с последующим развитием гематом, в более редких случаях – системные нарушения метаболизма железа.

Механические воздействия вызывают разрывы капиллярной сети, макрофаги не всегда могут успеть утилизировать всю «подкожную» кровь, поэтому скапливается продукт её распада — гемосидерин. В результате на коже формируются достаточно стойкие локальные изменения цвета и рисунка, которые могут доставлять эстетический дискомфорт (как на фото гемосидероза кожи).

Их можно обнаружить при помощи щелевой лампы вместе с кобальтовым синим светом.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

контроль массы тела и уровня холестерина в крови;.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • инфаркт легкого;
  • расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
  • легочная гипертензия;
  • хроническая дыхательная недостаточность.

Печень это самый тяжелый орган в нашем теле.

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

  • продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
  • кровохарканьем;
  • одышкой;
  • повышением температурных значений;
  • болевым синдромом с локализацией в грудине;
  • бледностью кожи;
  • иктеричностью склер;
  • синюшностью носогубного треугольника;
  • сильнейшими головокружениями;
  • слабостью и понижением работоспособности;
  • отсутствием аппетита;
  • учащением сердечного ритма;
  • понижением АД;
  • одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

  • возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
  • вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
  • вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
  • незначительный кожный зуд;
  • формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

  • увеличении размеров и плотности поражённого органа;
  • болезненности при пальпации проекции этого органа;
  • скоплении большого количества жидкости в брюшине;
  • повышении кровяного тонуса;
  • желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
  • пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

  • отёчности нижних конечностей и век;
  • отвращения к пище;
  • помутнения урины;
  • болей в области поясницы;
  • общей слабости и разбитости;
  • диспепсии.
Читайте также:  Мирамистин для лечения горла: как правильно применять

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

гемосидероз костного мозга;.

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.

Этиологические факторы

Гемосидероз легких, как правило, является осложнением других заболеваний. Исключение составляет идиопатический гемосидероз, причины которого не установлены.

Чаще всего в роли этиологических факторов выступают следующие заболевания:

  • Гемолиз эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения клеток крови. При распаде эритроцитов большое количество гемоглобина поступает в кровь. Во время массивного гемолиза количества гемоглобина возрастает настолько, что железо начинает откладываться в легких и других органах.
  • Избыток железа в организме. Данное состояние чаще всего развивается вследствие передозировки препаратами железа, реже – при передозировке комплексов витаминов и микроэлементов. С пищей такое количество железа поступить не может. При избытке железо также будет откладываться и в других органах и тканях помимо легких.
  • Патология сердечно-сосудистой системы. Гемосидероз легких может возникнуть в том случае, если кровь застаивается в сосудах, вследствие чего последние становятся ломкими, увеличивается их проницаемость. В этих условиях эритроциты беспрепятственность выходят в легочную ткань. При этом они разрушаются и в легких откладывается железо.
  • Ушиб легкого. Это тот случай, когда гемосидероз возникает не на всем протяжении легочной ткани, а только в одном конкретном месте. Это место соответствует ушибу, и по механизму образования такой гемосидероз напоминает подкожную гематому.

Первые два патологических состояния относятся к общему гемосидерозу и проявляются поражением разных органов и систем. Вторые два вызывают только конкретно гемосидероз легких.

При избытке железо также будет откладываться и в других органах и тканях помимо легких.

Диагностика

Гемосидероз легкого – серьезное заболевание, определить которое бывает довольно затруднительно. Для диагностики патологии необходимо обратиться к терапевту, который проведет детальный опрос и внешний осмотр, после чего напишет направление на консультацию к пульмонологу, гематологу, кардиологу и прочим специалистам.

Первым делом осуществляются диагностические мероприятия:

  • изучение истории болезни пациента;
  • сбор анамнеза;
  • тщательный опрос;
  • физикальный осмотр, включающий в себя аускультацию, пальпацию, осмотр кожи, измерение АД и пульса и так далее.

После этого проводится ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  • Анализ крови. Позволяет обнаружить повышенный уровень железа в крови и признаки выраженной анемии.
  • Анализ мокроты. По результатам анализа можно обнаружить в мокроте окисленное железо.
  • Рентгенография. Позволяет обнаружить патологический очаг и выявить стадию заболевания.
  • КТ, МРТ. Информативное диагностическое мероприятие, позволяющее определить локализацию патологии, ее вид и особенности течения.

Могут назначаться методы диагностики:

  • бронхоскопия;
  • спирометрия;
  • ПЦР-тесты;
  • ЭКГ;
  • УЗИ внутренних органов;
  • анализ мочи;
  • сцинтиграфия.

Для точной диагностики патологии при длительном и тяжелом поражении легких проводится биопсия и гистологическое исследование.

В процессе изучения легочной ткани под микроскопом можно увидеть гемосидерин и поставить правильный диагноз.

Методы лечения.

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

Диагностика

Поскольку гемосидероз не имеет патогномоничных проявлений, в диагностике заболевания важное значение занимает ряд дополнительных методов исследования.

Читайте также:  Диарея не прекращается

К ним относятся:

  • Физикальные методы исследования. В случае, если гемосидероз имеет диффузное распространение по всей легочной паренхиме, аускультативно можно выслушать ослабление дыхания. При заболевании вследствие ушиба перкуторно может определяться притупление легочного звука.
  • Общий анализ крови. Данный метод исследования информативен только в том случае, если гемосидероз наступил вследствие массивного гемолиза. В крови наблюдается выраженная анемия. В остальных случаях общий анализ не информативен.
  • Биохимический анализ крови. Данный метод исследования применяется при общем гемосидерозе. В крови обнаруживается повышенное содержание железа. При локальной патологии легких уровень всех показателей биохимического анализа может быть в пределах нормы.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Данный метод позволяет увидеть патологический очаг в легких. Он может выглядеть как инфильтрат или утолщение интерстициальной ткани. Рентгенография позволяет увидеть патологию в легких, но по ней определить вид патологии трудно.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют более точно определить локализацию патологического очага и его вид, но также не дают точного диагноза.
  • Анализ мокроты. Этот метод позволяет обнаружить окисленное железо в мокроте. В сочетании с рентгенографией, КТ или МРТ дает полную картину происходящих изменений в легких.
  • Биопсия и гистологическое исследование. Это самый точный метод диагностики гемосидероза. При его выполнении можно непосредственно посмотреть легочную ткань под микроскопом и увидеть в ней гемосидерин. Однако прибегают к данному способу диагностики только в случае длительного и тяжелого поражения легких.

Справочно. В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно рентгенографии и анализа мокроты.

После установления диагноза переходят к поиску причин, вызвавших гемосидероз, что позволяет определить более эффективную тактику лечения.

Данный метод исследования применяется при общем гемосидерозе.

Возможные осложнения

Прогноз при гемосидерозе легких неблагоприятный, особенно если болезнь перешла в хроническую форму. По мере развития патологического процесса организм истощается, легкие поражаются все сильнее, в сердечно-сосудистой системе развиваются необратимые изменения, вследствие которых образуются легочное сердце.

При таком состоянии у больного замедляется кровоток, расширяются правые отделы сердца, и повышается кровяное давление в правом предсердии и желудочке.

В результате нарушается процесс кровообращения, увеличивается печень и селезенка. Увеличение внутренних органов может не сопровождаться легочным сердцем. Вследствие усиленной пропитки легочной ткани кровью ухудшается местное кровоснабжение, развиваются зоны инфаркта. Ослабленные участки поражаются инфекцией, возникает инфаркт-пневмония, в очень редких случаях абсцедирующая пневмония, которая может быть обширной и провоцировать возникновение тяжелой дыхательной недостаточности.

Гемосидероз легких у детей и взрослых может привести к развитию серьезных осложнений:

  • повторяющийся гемопневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • диффузный пневмофиброз.

В самых тяжелых случаях возможно наступление летального исхода. Больные гемосидерозом легких в среднем живут 3-5 лет.

легочные кровотечения;.

Добавить комментарий