Стеноз легочной артерии симптомы и признаки

Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится?

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Клиническая классификация

Специалисты выделяют 4 стадии стеноза клапана легочной артерии, которые классифицируют по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в отделах сердца.

СтадияКраткое описаниеСистолическое артериальное давление (мм рт.ст.)Градиент (мм рт.ст.)
Первая (умеренная)Клинические симптомы умеренного стеноза слабо выражены, на ЭКГ изменений не фиксируется. Давление находится в пределах нормы6020-30
Вторая (выраженная)Появляются первые симптомы заболевания60-10030-80
Третья (резко выраженная)Кровообращение сильно нарушено, клинические проявления крайне выраженыВыше 100Выше 80
Четвертая (декомпенсация)Возникает недостаточность сократительной способности желудочка, как итог – развивается дистрофия сердечной мышцы (миокарда)СнижаетсяСнижается

Особенно опасна декомпенсация, когда возрастает риск летального исхода.

Основная классификация стеноза происходит по расположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • клапанный (частота 90%);
  • подклапанный (5%);
  • надклапанный (5%);
  • комбинированный (сочетание нескольких видов стеноза или с другими пороками сердца).

В медицинской практике чаще диагностируют изолированный стеноз легочной артерии клапанного вида. Остальные случаи приходятся на подклапанный и надклапанный вид стеноза.

приступы одышки при минимальных нагрузках;.

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У вз рослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Большое исследование под названием Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

  • клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
  • надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
  • подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
  • периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими видами пороков сердца. К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

быстрое появление одышки при физической активности;.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Читайте также:  Миозит грудной клетки симптомы

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

I стадия умеренный стеноз устья легочной артерии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт.

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Читайте также:  Методы лечения хронической заложенности носа

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

  • Гликозиды;
  • Витаминные комплексы;
  • Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Закрытая вальвулопластика

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

  • При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
  • При подклапанном стенозе. При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
  • При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
  • Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

При клапанном стенозе.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии — выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания — выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Уровень градиента составляет 30-80 мм рт.

Стеноз легочной артерии

Высшее образование:

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

  • в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
  • вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
  • после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
  • после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
  • в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Кубанский государственный медицинский университет КубГМУ, КубГМА, КубГМИ.

Разновидности и стадии патологии

В кардиологии выделяют несколько типов стеноза легочной артерии, каждый изкоторых имеет свою частоту встречаемости и локализацию обструкции.

  • Подклапанный – встречается у 5% больных от общего числа. Патологическиеизменения наблюдаются в структуре правого желудочка в результате аномального разрастаниямышечных и фиброзных волокон.
  • Надклапанный – диагностируется у 5-10% от всех случаев.Сопровождается недоразвитостью стенок артерий.
  • Клапанный стеноз – присутствует в 85% больных, считаетсянаиболее распространенной патологией. Сопровождается утолщением и деформациейклапанов, что приводит к выраженному нарушению току крови.
  • Комбинированный склероз – характеризуется двумя илибольше видами стеноза, имеет тяжелую клинику.
Читайте также:  Бородавка на пятке: что делать?

По степени сужения сосудов артерии и нарушенной гемодинамики, патологиюделят на 4 стадии.

Каждая стадия патологии сопровождается выраженностью и интенсивностью клинических признаков болезни.

частые бронхолегочные заболевания;.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Диагностика заболевания

Для того чтобы получить быстрое и правильное лечение, необходимо при первых же симптомах стеноза обратиться к врачу. Даже если повод для похода незначительный, не нужно ждать, пока заболевание разовьется и его трудно будет контролировать. Чем раньше будет диагностирован врожденный стеноз легочной артерии, тем положительнее прогноз лечения.

Диагностика состоит из нескольких этапов:

  1. Сбор и анализ анамнеза, в ходе которого врач выясняет у пациента, когда начались боли, какого они характера, область их локализации. Он узнает имело ли место подобное явление в жизни больного в детстве, и если да, то как проходили симптомы. Далее он опрашивает больного о его работоспособности, присутствует ли постоянное чувство усталости, одышка, не бледнеет ли кожа при повышении нагрузки. Также выясняется не было ли в семье больного похожих случаев патологии. Если да, то в какой степени родства состоит с этими людьми человек. На основе только анамнеза опытный врач может сделать вывод о том, развился ли у больного стеноз устья или же клапана.
  2. По результатам рентгенологического исследования определяется изменилась ли форма сердца, что служит явным признаком стеноза легочной артерии.
  3. Нередко для того, чтобы диагностировать стеноз устья и др., используется ангиография. Это метод выявления зауженного устья сосуда методом введения в кровь радиоактивного вещества. Данный препарат отображается на экране специального прибора, показывая повреждения сосудов. Вещество затем легко выводится из крови, не нанося организму никакого вреда.
  4. Эхокардиография очень явно и доступно отражает сердечные изменения. С помощью этого метода удается диагностировать порок сердца. Исследование с допплером позволяет отразить работу сердца в двухмерном отображении.
  5. Катетеризация — ведение в полость вены или сердца катетера, позволяющего измерять давление крови на данных участках. Это помогает врачу определить дальнейший метод лечения: хирургический или консервативный.

У новорожденного анамнез собрать не удается. Можно лишь узнать у родителей информацию о том, нет ли у ребенка родственников с подобным заболеванием (изолированный стеноз лёгочной артерии и т. д.). Используются только аппаратные методы диагностики.

Можно лишь узнать у родителей информацию о том, нет ли у ребенка родственников с подобным заболеванием изолированный стеноз лёгочной артерии и т.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Создание идеальных условий во время беременности.

Лечение

Как правило, при незначительном и умеренном заболевании медицинское вмешательство не требуется. Ни одни лекарственные препараты не влияют на течение болезни. Опасность вызывает резко выраженная форма, при которой единственным способом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от расположения патологии различают технику операций:

  • При клапанном стенозе используют вульвопластику. Через одну из артерий вводится специальный баллон, который расширяясь разрывает спайки и срастания клапана. После процедуры инструменты полностью извлекаются.
  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда.
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

Прогноз после проведения операции в большинстве случаев положительный, но многое зависит от своевременной диагностики и сопутствующих патологий.

Тактика при умеренном стенозе легочной артерии.

Ссылка на основную публикацию