Симптомы пангипопитуитаризма

Симптоматика

На степень выраженности внешних проявлений оказывает влияние тяжесть протекания деструктивного поражения аденогипофиза. В подавляющем большинстве ситуаций патологический процесс развивается постепенно, однако крайне редко симптоматика может возникнуть резко и за короткий промежуток времени привести к летальному исходу больного.

Основные симптомы подобного заболевания представлены:

  • резким понижением массы тела;
  • шелушением и сморщиванием кожных покровов;
  • понижением потоотделения;
  • изменением оттенка кожи лица, когда она становится восковой или грязно-землистой;
  • синюшностью кожи;
  • снижением плотности костной ткани, отчего человек часто подвергается переломам;
  • разрушением зубов;
  • выпадением волос;
  • ломкостью и деформацией ногтевых пластин;
  • слабостью и быстрой утомляемостью;
  • сильными головными болями;
  • снижением остроты зрения;
  • вялостью и сонливостью на постоянной основе;
  • понижением значений кровяного тонуса;
  • изменением ЧСС;
  • диспепсическими расстройствами;
  • уменьшением сопротивляемости иммунной системы. На этом фоне пациенты очень часто болеют воспалительными или инфекционными заболеваниями;
  • нарушениями терморегуляции;
  • неврологическими расстройствами.

Помимо вышеуказанных клинических проявлений, у представителей мужского пола отмечается:

  • понижение либидо или сексуального влечения к противоположному полу;
  • атрофия предстательной железы и яичек, семенных пузырьков и полового члена;
  • исчезновение вторичных половых признаков: оволосения на лице, подмышечных впадинах, груди и паховой области.

В то же время женщины предъявляют жалобы на:

  • отсутствие менструаций;
  • гипотрофию как наружных, так и внутренних половых органов;
  • депигментацию ареол сосков;
  • полное отсутствие молока после родов.

Недостаток гормона роста у детей провоцирует:

  • задержку роста;
  • когнитивные нарушения;
  • отставание в половом развитии.

синюшностью кожи;.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода.

Лечение пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза. Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом. Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов. Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова. Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия. При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного. Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение.

Диагностика пангипопитуитаризма

Клинические признаки зачастую неспецифичны, и диагноз должен быть подтвержден, прежде чем пациенту будет рекомендована пожизненная заместительная терапия.

Дисфункция гипофиза может быть распознана по наличию у больного клинических признаков неврогенной анорексии, хронических заболеваний печени, мышечной дистрофии, аутоиммунного полиэндокринного синдрома и патологии других эндокринных органов. Особенно может быть запутанной клиническая картина, когда снижается функция более чем одного эндокринного органа одновременно. Следует доказать наличие структурной патологии гипофиза и нейрогормонального дефицита.

[9], [10], [11], [12], [13]

В противоположность этому высокий уровень ТГГ при низком св Т4 указывает на первичную патологию щитовидной железы.

Пангипопитуитаризм

Небольшое образование, занимающее лишь 8-13 мм головного мозга, состоит из двух частей аденогипофиза передней доли и нейрогипофиза задней доли.

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов. В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Лечение пангипопитуитаризма.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

Классификация

Классификация по уровню поражения:

1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Классификация гипопитуитаризма по этиологии:

Дефекты развития:

2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

4. Базальные энцефалоцеле.

5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

6. Расщелины твердого и мягкого неба.

7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

8. Синдром Холла-Палистера.

9. Синдром Ригера.

10. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты:

1. Изолированная недостаточность СТГ.

1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

– тип 1 А (делеция гена для СТГ);

1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

1.3. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы:

1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

1.2. Переломы основания черепа.

1.3. Жесткое обращение с детьми.

Инфильтративные процессы:

Сосудистая патология:

Аутоиммунные гипофизиты:

1. Отсутствие реакции на гормон роста.

2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

3. Синдром Ларона.

4. Африканские пигмеи.

5. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности:

2. Психосоциальная депривация.

Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

Болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм)

Более 30 лет назад ученый по фамилии Симмондс описал синдром, связанный с обширным разрушением гипофиза. В медицинской литературе этот синдром известен как пангипопитуитаризм, а также как синдром Шиена, синдром Симмондса и гипофизарная кахексия.

Читайте также:  Восстановление зрения по методу Норбекова

Врожденные случаи этого заболевания проявляются еще в раннем детстве. Приобретенные обычно связаны с родовой травмой, повреждением гипофиза во время аварии, воздействием опухоли или радиации.

Приобретенный гипопитуитаризм у детей и взрослых может привести к появлению опухоли, гидроцефалии или другим негативным побочным эффектам, таким как сосудистые аномалии, инфильтративный инфаркт миокарда или мозговое кровоизлияние.

Симптомы болезни Симмондса

Болезнь Симмондса определяется по наличию следующих симптомов:

  • гипогликемия;
  • неинфекционная форма воспаления печени;
  • гипоплазия зрительного нерва;
  • микропенис (пенис аномально малого размера у мужчин).

Пангипопитуитаризм — явление достаточно редкое. На 100 тысяч человек приходится 1 больной. Заболевание всегда связано с заметным разрушением передней доли гипофиза. Достаточно часто некроз гипофиза встречается у женщин после родов, а также у людей с раковыми гипофизарными опухолями. Наблюдается заметное снижение функции надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Лечение пангипопитуитаризма

Наиболее распространенным методом лечения является заместительная гормональная терапия, а также радиационная терапия (если разрушение гипофиза провоцирует злокачественная опухоль), употребление кортикостероидов. Кроме того, в зависимости от пола пациентам назначают соответствующие гормоны (тестостерон, прогестерон, эстроген). Практикуется назначение гонадотропинов — при восстановлении способности к зачатию в результате более ранней гормональной терапии.

неспособность накапливать тепло;.

причины

Пангипопитуитаризм может быть вызван приобретенными причинами или, реже, генетическими причинами. Когда гипофиз не работает должным образом, но причины этого еще не определены, это называется «идиопатический пангипопитуитаризм»..

По-видимому, наиболее распространенными приобретенными причинами являются опухоли, которые поражают гипофиз. Второй наиболее частой причиной является синдром Шихана, который возникает у женщин после родов. Он характеризуется инфарктом гипофиза вследствие кровотечения во время или после родов..

Ниже перечислены наиболее вероятные причины пангипопитуитаризма:

– Дефекты во время эмбрионального развития клеток, которые составляют переднюю часть гипофиза или гипоталамус.

– Приобретенные поражения нижнечелюстного сустава (в задней части гипофиза) после цереброваскулярной аварии, например.

– Опухоли гипоталамуса и гипофиза. У взрослых наиболее распространенными являются аденомы гипофиза, на которые приходится от 10 до 15% внутричерепных опухолей. Они имеют тенденцию расти медленно и больше влияют на женщин. Тем не менее, они обычно не метастазируют.

Краниофарингиома может возникнуть у детей. Это опухоли, которые появляются из зародышевых остатков мешочка Ратке (структура, которая во время эмбрионального развития вызывает гипофиз). Они проявляются в повышении внутричерепного давления, головных болях, рвоте, низком росте и медленном росте..

– Метастазирование других опухолей, таких как молочная железа, простата, толстая кишка или легкое.

– Лечение лучевой терапией.

– Гранулематоз (воспаление кровеносных сосудов) в области гипофиза или гипоталамуса.

– Это может возникнуть как следствие гемохроматоза. Это наследственное заболевание, которое влияет на метаболизм железа, вырабатывая слишком высокий уровень этого.

– Аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система выходит из строя и поражает здоровые ткани организма. Примером является аутоиммунный гипофиз лимфоцитов, в котором указанная система разрушает лимфоциты гипофиза.

– Инфекции, такие как туберкулез, токсоплазмоз, сифилис или микоз.

– Апоплексия гипофиза: это ишемия или кровоизлияние, которое поражает гипофиз. Он вызывает такие симптомы, как головная боль, рвота и зрительный дефицит.

– Последствия после операции, затрагивающие гипофиз или пораженные участки.

– Сосудистые проблемы в этой железе, такие как синдром Шихана, упомянутый выше, или аневризма внутренней сонной артерии (которая орошает железу).

– Синдром пустого турецкого стула. Происходит, когда гипофиз сжимается, под давлением увеличения фильтрованной спинномозговой жидкости.

– Генетические причины, такие как генетические мутации в PIT1 или PROP1. Генетический синдром, связанный с пангипопитуитаризмом, – это синдром Каллмана. Характеризуется отсутствием развития половых признаков и обонятельных изменений.

В то же самое время, что первопричина, которая вызвала это условие, лечится.

Пангипопитуитаризм

В это понятие входят: гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовый гипопитуитаризм (или синдром Шеена), гипофизарная кахексия (или болезнь Симондса).

В основе гипопитуитаризма могут лежать различные причины, приводящие к частичной или полной утрате функций передней и задней долей гипофиза.

Гипопитуитаризм можно разделить на первичный и вторичный.

Первичный гипопитуитаризм является следствием отсутствия или разрушения клеток гипофиза.

Вторичныйгипопитуитаризм обусловлен поражением гипоталамуса, внегипоталамических областей ЦНС или нарушением сосудистых или нервных связей с мозгом на уровне ножки гипофиза.

Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, ведущие к развитию гормональной недостаточности, следующие:

инфекции (грипп, тифы, энцефалит, дизентерия, сепсис, туберкулез, сифилис, малярия);

сосудистые (системные заболевания соединительной ткани, воспаление височных артерий, артериосклероз, аневризма внутренней сонной артерии;

токсические (применение цистостатика винкристина);

метаболические (гемохроматоз, отложение липидов) хроническая почечная недостаточность;

опухолевые (лимфомы, саркоидоз, лейкозы), опухоли гипофиза первичные, параселлярные; опухоли гипоталамуса первичные, метастатические;

травматические, или хирургические опреации в этих областях ЦНС;

лучевая терапия турецкого седла, косоглотки;

иммунные и аутоиммунные;

ишемический некроз гипофиза (наиболее частая причина у женщин) после родов, осложнившихся массивным вровотечением; у мужчин после желудочно-кишечных кровотечений или в результате многолетнего систематического донорства;

идиопатический, поскольку иногда причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

В результате различных причин происходит атрофия, сморщивание, склерозирование гипофиза с последующим уменьшением или полным прекращением синтеза секреции гормонов гипофиза или гипофизотропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез, прежде всего надпочечников, щитовидной железы, половых желез. В зависимости от локализации, обширности, интенсивности деструктивного процесса возможно полное (пангипопитуитаризм) или частичное снижение продукции гормонов, когда сохраняется продукция отдельных гормонов, и снижается или выпадает продукция других гормонов.

Клинические проявления гипопитуитаризма широко варьируют в зависимости от скорости развития процесса, вовлечения в процесс того или иного гормона, возраста начала заболевания, характера основного заболевания, приведшего к поражению гипофиза.

В легкой форме гипопитуитаризм в течение многих лет может быть не распознан. При полном (или тотальном) гипопитуитаризме (пангипопитуитаризме), развившемся после хирургической гипофизэктомии, тяжелого кровоизлияния в гипофиз или острой отмены гормонотерапии у гипофизэктомированных лиц клинические проявления могут развиться уже через несколько часов (например, несахарный диабет) или дней (в виде недостаточности функции напочечников). При частичном гипопитуитаризме, чаще наблюдающемся при опухолях или инфильтративных процессах, симптомы прогрессируют медленно, долгое время они неопределенные и неспецифические, в силу чего диагноз длительное время не ставится. При таком развитии событий симптоматика обусловлена снижением и выпадением функций тех или иных гипофизарных гормонов, их сочетанием.

Раньше всего и чаще прекращается секреция СТГ и гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Дефицит АКТГ и ТТГ встречается реже и развивается на более поздних стадиях заболевания.

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена)

Клиника очень вариабильна, обусловлена комплексом симптомов гипогонадизма, гипокортицизма, гипотиреоза. Частота: 1 случай на 60-70 осложненных родов.

слабость, утомляемость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности;

нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, снижение либидо;

ломкость и выпадение волос, их раннее поседение.

Связь заболевания с обильной кровопотерей в родах, в результате которой происходит спазм артериальных сосудов передней доли гипофиза. При кратковременном спазме (до 1 часа) имеют место лишь функциональные нарушения гипофиза, при более продолжительном – погибают железистые элементы аденогипофиза.

Кроме массивной кровопотери, в анамнезе иногда выявляют аборт, эклампсию в последние месяцы перед родами, послеродовый сепсис.

Начальные симптомы

Появляются через 3-4 дня после осложненных родов: головные боли, головокружения, обморочные состояния, помрачение сознания, оглушенность, отсутствует молоко (агалактия), нередко повышается температура тела. Одновременно развиваются общая слабость, отсутствие аппетита (анорексия), нередко рвота, иногда транзиторные формы несахарного диабета – жажда, сухость во рту, частое и обильное мочеиспускание. Период послеродового пребывания в стационаре затягивается до 1-3-х месяцев.

Течение болезни в последующие годы часто остается нераспознанным, поскольку маскируется различными другими процессами.

гипогонадизма: атрофия молочных желез, менструальный цикл не восстанавливается после родов, или mensis бывают нерегулярными и скудными. Развивается вторичное бесплодие. При гинекологическом обследовании выявляется гипоплазмия полового аппарата. Снижается libido. Развивается сухость влагалища, что препятствует половому контакту;

гипокортицизма:общая слабость, постуральная гипотензия, низкие цифры АД (гипотония), тошнота, рвота; гиперпигментация (у 15-69% больных), но иногда и депигментация и снижение степени загара при солнечном облучении. Из-за прекращения секреции надпочечниковых андрогенов у женщин выпадают волосы на лобке и в подмышечной области. Склонность к гипогликемиям.

Читайте также:  Когитум для детей - инструкция, отзывы

Если секреция АКТГ выпадает не полностью, то все эти симптомы могут быть выражены нерезко, и появляться только в периоды стресса: при травмах, хирургических вмешательствах, тяжелых инфекциях, недоедании, неблагоприятных условиях жизни. В таких случаях гипопитуитаризм может проявиться коматозным состоянием, протекающим в виде: а) гипогликемической комы; б) гипотермической комы со снижением температуры тела до 32-26; в) гипертермической комы с повышением температуры тела до 30-40; г) острой недостаточности коры надпочечников.

гипотиреоза: сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Развивается брадикардия, глухость сердечных токов, АД снижено; нарушается функция желудочно-кишечного тракта (запоры); наблюдается задержка жидкости: лицо становится одутловатым, язык утолщен, на боковых поверхностях языка – отпечатки зубов; из-за отека голосовых связок возможны осиплость голоса, снижение тембра. Речь замедлена, дизартрия. Кожа сухая, бледная, восковидная. Часто развивается анемия.

недостаточности нейрогипофиза– АДГ (вазопрессина): сильная жажда, которая удовлетворяется ледяной водой, полидипсия, полиурия. В моче – изостенурия, удельный вес 1006 – 1012.

У этих больных недостаточность АДГ нередко маскируется недостаточностью АКТГ, который необходим для экскреции свободной воды. И если этим больным назначаются глюкокортикоиды, то признаки несахарного диабета усиливаются. Это служит веским доказательством сочетанной недостаточности АДГ (вазопрессина) и АКТГ.

Синдром Симмондса (или болезнь Симмондса, или гипофизарная кахексия)

Характеризуется следующими синдромами:

истощения: резкое истощение, порой настолько выраженное, что больной напоминает скелет, обтянутый кожей. Темп похудания различен – от 3-6 кг до 20-25 кг в месяц;

обменно-трофических расстройств: преждевременное старение, кожа морщинистая, глаза запавшие. Волосы тусклые, ломкие, рано седеют, выпадают на голове, в подмышечных впадинах, на лобке; иногда отмечается выпадение усов, бровей, бороды. Появляется ломкость ногтей, зубы выкрашиваются. Нижняя челюсть атрофируется, как в старческом возрасте. Кожа дряблая, морщинистая, бледная, сухая, иногда цвет землистый. Мышцы атрофированы;

спланхомикрии: уменьшение внутренних органов в размере, исчезает висцеральный жир – в заброшенной и околопочечной клетчатке, эпикарде. Часто брадикардия, тоны сердца глухие, артериальная гипотония, коллаптоидные состояния при небольшой физической нагрузке;

гормональной недостаточности – плюригландулярная недостаточность, как и при других формах гипопитуитаризма, в том числе и при синдроме Шеена – гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоидизма, несахарного диабета, гиперпаратиреоза.

психических нарушений: больные безразличны к окружающему и к своей участи в том числе, лежат без движения, в состоянии полной прострации, оцепенения; нередко депрессия и другие психические отклонения вплоть до шизофреноподобного галлюцинаторно-параноидного психоза;

нарушений периферической нервной системы: полиневриты со сложным сочетанием двигательных, чувствительных и трофических расстройств; полирадикулоневрит с жгучими, нестерпимыми болями в верхних и нижних конечностях; абдоминальные и поясничные боли. Абдоминальные боли порой симулируют хирургическую патологию (перитонит, аппендицит и т.п.).

Лабораторная диагностика гипопитуитаризма

Общий анализ крови: часто выявляется анемия нормо- или гипохромная, лейкопения, эозинофилия (умеренная) и лимфоцитоз. Анемия развивается особенно часто при выраженных признаках гипотиреоза.

Общий анализ мочи: без изменений, но если есть признаки несахарного диабета, то обнаруживаются полиурия, гипо-изостенурия.

Биохимические исследования крови:гипогликемия, повышение холестерина, гликемическая кривая после нагрузки глюкозой плоская (вследствие гиперинсулинизма).

Содержание гормонов гипофиза в крови и моче:выявляется снижение количества АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ, ФСГ.

Исследование гормонов периферических желез:Т3, Т4, ТСГ (тироксинсвязывающий глобулин) для выявления функции щитовидной железы; кортизол крови и 17-ОКС в суточной моче, тестостерон крови и мочи.

Пробы для оценки гипоталамо-гипофизарной системы: 1) инсулинотолерантный тест, 2) проба с пирогеном (другой вид стресса); 3) проба с метопироном; 4) проба с вазопрессином.

Наиболее распространена проба с метопироном. Метопирон блокирует биосинтез кортизола в коре надпочечников и по механизму обратной отрицательной связи повышает уровень АКТГ в крови. В конечном итоге увеличивается продукция кортикостероидов и выделение продуктов кортизола в моче – 17-ОКС (17-оксикортикостероиды) резко возрастает. Их определяют стандартными методами.

Проба проводится следующим образом: для определения исходных показателей дважды собирают суточную мочу; с 3-го дня внутрь дают по 750 мг метопирона каждые 6 часов в течение 2-х дней. Содержание 17-ОКС в суточной моче исследуется на второй день приема метопирона. При гипопитуитаризме существенной реакции на метопирон не наступает.

Диагнозгипопитуитаризма труден, поскольку симптомы его чрезвычайно варьируют у каждого больного в зависимости от степени снижения секреции отдельного гипофизарного гормона и скорости развития заболевания.

Диагностическая мысль о гипопитуитаризме должна возникать у врача, когда в анамнезе он выяснит, что после родов, осложненных массивным кровотечением, сепсисом, тромбозом не появляется лактация, не восстанавливается менструация или развиваются ее нарушения – характерно для синдрома Шеена; или после родов или других причин прогрессирует снижение массы тела – характерно для синдрома Симмондса.

Дальнейшие исследования, проводимые целенаправленно, должны подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при гипопитуитаризме

Его необходимо проводить со многими заболеваниями:

С заболеваниями, приводящими к выраженной потере массы тела– злокачественные опухоли, хронические энтероколиты, туберкулез, спру, порфириновая болезнь. Отличительным признаком этих заболеваний от гипоталамо-гипофизарной недостаточности является постепенное, длительное развитие истощения. Это истощение является исходом при этих процессах, а не главным проявлением болезни.

С анемией. Отличительными признаками при анемиях от гипоталамо-гипофизарной недостаточности является сохранность эндокринной функции периферических желез.

С опухолью поджелудочной железы – инсулиномой. Общим признаком между инсулиномой и гипопитуитаризмом являются тяжелые гипогликемии. Отличительными признаками этой опухоли являются: приступообразность гипогликемических состояний, чаще по утрам; повышенное содержание в крови ИРИ (иммунореактивного инсулина); КТ (компьютерная томография) поджелудочной железы выявляет опухоль (надежность метода 5-60%).

С первичным поражением надпочечников.

ишемический некроз гипофиза наиболее частая причина у женщин после родов, осложнившихся массивным вровотечением; у мужчин после желудочно-кишечных кровотечений или в результате многолетнего систематического донорства;.

Лекция № 20. Пангипопитуитаризм

Лекция № 20. Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) – клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Одной из форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности является болезнь Симмондса, под которой подразумевают послеродовой септико-эмболический некроз АГ, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей. Болезнь Шиена – наиболее часто встречающийся и более доброкачественно текущий вариант послеродового пангипопитуитаризма.

Этиология. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.

Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу.

Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма. Ишемические изменения в гипофизе, хотя и редко, могут возникать у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений. В последние годы гипоталамо-гипофизар-ную недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом во второй половине беременности в ряде случаев связывают с развитием аутоиммунного процесса в гипофизе – лимфоцитарного гипофизита.

Более редкими причинами пангипопитуитаризма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, травмы (тяжелая травма головы с отрывом ножки гипофиза, облучение и оперативные вмешательства на гипофизе), гранулематозные процессы (саркоидоз, эозинофильная гранулема, сифилис).

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Хотя некротические процессы в гипофизе отмечены в 1,1–8,8 % всех аутопсий, частичная гормональная недостаточность развивается при поражении 60–70 % передней доли, а пангипопитуитаризм – при поражении 90 % и более. Что приводит к развитию вторичной гипофункции надпочечников, а также щитовидной и половых желез.

Более редко при одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета.

Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрии). Выраженное снижение массы тела наступает примерно у 25 % больных. Выпадение продукции пролактина приводит к агалактии. При парциальном гипопитуитаризме наиболее часто страдают гонадотропная и соматотропная функции, значительно реже нарушается продукция АКТГ и ТТГ.

Читайте также:  Как называется изжога

Проявления пангипопитуитаризма определяются скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тройных функций) деструкции аденогипофиза.

Заболевание встречается значительно чаще (65 %) у женщин молодого и среднего возраста (20–40 лет), но известны случаи заболевания и в пожилом, и в более раннем возрасте. Описано развитие синдрома Шиена у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения. В большинстве случаев заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет.

Чаще первыми снижаются соматотропная и гонадотропная активность, затем тиреотропная и адренокортикотропная функции. Иногда в клинической картине доминирует нарастающая потеря массы тела, в среднем составляющая 2–6 кг в месяц, при тяжелом течении достигающая 25–30 кг. Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме.

Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Общий вид больных достаточно своеобразный. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи, акроцианоз. В результате снижения синтеза меланина депигментируются соски и кожа в области промежности.

Потоотделение и секреция сальных желез ослабевают. Развиваются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей, атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма и старческой инволюции.

Характерны резчайшая общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без специфической терапии приводят к гибели больного.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза. Возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Урежается число сердечных сокращений, тоны сердца становятся глухими, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запор.

Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, у больных с гипопитуитаризмом проявляется по-разному. При выраженном истощении отеков обычно нет, а у больных с преобладанием симптомов гипогонадизма и гипотиреоза при отсутствии дефицита АКТГ большой потери массы тела, как правило, не бывает.

Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки эстрогенной активности. У женщин прекращается менструация, грудные железы уменьшаются в объеме. При развитии заболевания после родов характерны агалактия и аменорея (менструации не возобновляются). В редких случаях затяжного и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и нарушается, но сохраняется и даже возможна беременность. У мужчин исчезают вторичные половые признаки (лобковое, подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, половой член. В результате канальцевой и интерстициальной недостаточности яичек возникает олигоазооспермия и снижается уровень тестостерона.

Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

В типичных случаях диагностика пангипопитуитаризма не представляет затруднений. Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности. При тяжелых формах (при болезни Симмондса) доминируют потеря массы тела, атрофия мышц, кожи, подкожной клетчатки, выпадение волос, гипотермия, гипотензия, остеопороз, апатия, психический маразм.

При болезни Шиена клиническая картина развивается постепенно, в ряде случаев достигая манифестной стадии спустя многие годы после родов, проявляясь выпадением не всех, а отдельных аденогипофизарных функций.

В типичном случае обнаруживается синдром «7 А» (аменорея, агалактия, потеря аксиллярного оволосения, депигментация ареол, бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия).

У больных с вялотекущим заболеванием диагноз ставится поздно, хотя отсутствие лактации после родов, осложненных геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме.

Частыми лабораторными находками при гипопитуитаризме являются гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Уровень глюкозы в крови низкий, гликемическая кривая с нагрузкой глюкозой уплощена. Содержание холестерина в крови повышено.

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т 4, тестостерона, эстрадиола, суточной экскреции свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном). При вторичном (в отличие от первичного) гипокортицизме (аддисонова болезнь) выпадения секреции минералокортикоидов не происходит, поскольку секреция последних регулируется преимущественно независимо от влияний АКТГ. Однако при длительном дефиците АКТГ, который, кроме секреторного, оказывает на кору надпочечника и трофическое действие, помимо пучковой и сетчатой зоны, атрофии может подвергнуться и клубочковая зона коры надпочечников, чему будут соответствовать снижение плазменного уровня альдостерона и увеличение активности ренина в плазме крови. Для диагностики вторичного гипокортицизма используется проба с АКТГ в сочетании с определением уровня АКТГ в плазме, а также пробы с метирапоном и с инсулиновой гипогликемией.

При пангипопитуитаризме лечение должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности и, если возможно, на устранение причины заболевания. Опухоль или киста, обусловливающая деструктивные процессы в гипофизе или гипоталамусе, подлежит радикальному лечению (хирургическому, лучевому).

Заместительную гормональную терапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия у мужчин.

После предварительного лечения половыми гормонами и уменьшения атрофических процессов в половых органах в том случае, если желательно восстановление фертильности, назначают гонадотропины.

Тиреоидная недостаточность ликвидируется препаратами тиреоидных гормонов. Лечение начинают с L-тироксина в суточной дозе 12,5 – 25 мкг с последующим увеличением. В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

Назначение тиреоидных препаратов проводится после устранения симптомов гипокортицизма.

Пангипопитуитаризм причины, симптомы и лечение

пангипопитуитаризм состояние, характеризующееся недостаточной или отсутствующей выработкой гормонов передней доли гипофиза.

Передний гипофиз или аденогипофиз является частью гипофиза. Он отвечает за выделение необходимых гормонов для функционирования организма. Главным образом следующие: гормон роста (GH), гонадотропины, тиреотропные гормоны (TSH), гормон гипофиза кортикотропин и пролактин.

Из-за анатомической связи гипофиза с гипоталамусом, возможно, что есть также дефекты в синтезе или секреции гормонов гипоталамуса.

Пангипопитуитаризм может иметь различные проявления в зависимости от возраста, в котором он появляется. Некоторые из них – низкий рост, низкое кровяное давление, головокружение, мышечная слабость, микропенис, атрофия зрительного нерва, гипогликемия, сухость кожи, усталость, запоры и т. Д..

Тем не менее, эти симптомы зависят от гормонов, которые поражены и варьируются, если состояние врожденное или приобретенное.

Пангипопитуитаризм может иметь несколько причин. Это может появиться из-за проблемы во время эмбрионального периода. Или, для некоторых травм, воспалений или опухолей в старшем возрасте.

Это заболевание хроническое и требует постоянного лечения для замены отсутствующих гормонов. По дефициту гормонов указанное лечение будет другим. Это основано на фармакологической поддержке.

Иногда термины гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм используются взаимозаменяемо, хотя обычно последняя концепция относится к полному дефициту определенных гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза..

Пангипопитуитаризм может иметь различные проявления в зависимости от возраста, в котором он появляется.

Патогенез

Следствиями заболевания являются:

  • Гипофункция и постепенная атрофиянадпочечников, щитовидной железы и гонад. Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов (адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста).
  • Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в задней доле гипофиза.

Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в задней доле гипофиза.

Ссылка на основную публикацию