Синдром пустого турецкого седла

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

  1. Разрыв супраселлярной цистерны;
  2. Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
  3. Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
  4. Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Первичный синдром, который был передан по наследству;.

Лечение

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

  • скачки артериального давления;
  • мигрени;
  • снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

  • необходимость удаления опухоли;
  • просачивание спинномозговой жидкости;
  • провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Самая лучшая профилактика заболевания здоровый образ жизни.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии первичная и вторичная формы.

Прогноз и возможные последствия.

Что такое синдром пустого турецкого седла и как это лечить?

Есть небольшое углубление в черепе, которое назвали немедицинским термином «турецкое седло». Диагностика некоторых патологий начинается с изучения рентгеновского снимка мозга. На нем, даже не имея специального образования, легко распознать эту область по особой форме.

Читайте также:  Диагностика надпочечников

Управляет выделением гормонов гипофиза.

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Симптомы синдрома “Пустого турецкого седла”

Пустое турецкое седло нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени – от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при пустом турецком седле проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с пустым турецким седлом. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропного гормона. J. N. Dominique и соавт. сообщили о пустом турецком седле у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное пустое турецкое седло развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать соматотропный гормон.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и пустое турецкое седло часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с пустым турецким седлом и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и пустому турецкому седлу. Представляет интерес описание 2 больных с пустым турецким седлом и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием пустого турецкого седла. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и пустого турецкого седла, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.

Читайте также:  Артроз крестцово подвздошных сочленений и копчика

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме пустого турецкого седла крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

Зрительные симптомы

Согласно данным статистики, зрительные симптомы встречаются в 50-80% случаев синдрома пустого турецкого седла. Появление этой группы симптомов обусловлено тем, что в непосредственной близости от турецкого седла находятся зрительные нервы и их перекрест-хиазма. И эти образования в случае наличия синдрома пустого турецкого седла сдавливаются, либо нарушается их кровоснабжение. В этой ситуации возможно появление следующих симптомов:

  • двоение, затуманивание зрения, нечеткость, расплывчатость предметов;
  • ощущение боли за глазным яблоком;
  • снижение остроты зрения;
  • изменение полей зрения различного характера: от появления черных пятен до выпадения половин полей зрения;
  • отек и гиперемия диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.

Следует учитывать, что ни один из выше перечисленных симптомов не является специфичным для синдрома пустого турецкого седла, поэтому диагностика этого состояния только по клиническим признакам просто невозможна.

Чувствительность этого метода относительно данной патологии составляет почти 100.

Эндокринные признаки

«Пустое» турецкое седло может являться причиной переизбытка гипофизарных гормонов, что ведет к проблемами в эндокринной системе:

  • увеличенная щитовидная железа (гипотиреоз);
  • расширение отдельных частей тела (акромегалия);
  • сбои в менструальных циклах у женщин (гиперпропактинемия);
  • несахарный диабет;
  • метаболические проблемы;
  • нарушения функций половых органов и др.

В большинстве случаев пустое турецкое седло не имеет определенных или четких симптомов. Человек может страдать недомоганиями, которые возникают по разным причинам. Например, частые головные боли или гормональные нарушения имеют много других распространенных предпосылок, кроме СПТС. Выяснить точную причину патологии можно только после ее изучения врачом и обследования.

Магнитно-резонансная томография МРТ наиболее эффективное средство для обнаружения синдрома пустого турецкого седла.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла (сокращенно СПТС) — это заболевание, представляющее собой слабость диафрагмы головного мозга и, как следствие, проникание мягких оболочек мозга в пространство турецкого седла, сдавливание гипофиза и изменение его высоты.

Турецкое седло имеет вид углубления, «ямки», что и определяет название указанного синдрома. Турецкое седло является местом расположения, вместилищем гипофиза, который осуществляет регуляцию большинства основных эндокринных желез. В формировании пустого турецкого седла играет роль пролабирование мягкой оболочки мозга в полость турецкого седла и сдавление гипофиза, который как бы расплющивается, прижимается к стенкам этой кости, что приводит зачастую к нарушению его функции. Нередко диагноз пуского турецкого седла выявляют после проведения МРТ.

Медицинский центр «Энерго» — клиника, предоставляющая самые разные услуги, в том числе в области эндокринологии. Схема обследования и лечения в каждом конкретном случае разрабатывается исходя из особенностей протекания болезни и общего состояния пациента, возможного наличия сопутствующих заболеваний.

Турецкое седло является местом расположения, вместилищем гипофиза, который осуществляет регуляцию большинства основных эндокринных желез.

Синдром пустого турецкого седла – лечение и прогноз

При подозрении на синдром пустого турецкого седла проводят биохимический анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов) и анализ крови на содержание гормонов, в частности, пролактина и свободного Т4 для выявления эндокринных нарушений.

Возможно проведение рентгенологического исследования черепа с прицелом в области турецкого седла. Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью. При этом вертикальный размер гипофиза не превышает 3 мм, и сдвинут кзади или книзу.

Лечение синдрома пустого турецкого седла нацелено на устранение симптомов нейроэндокринного, офтальмологического и неврологического характера. Проводится медикаментозная терапия сопутствующих эндокринных патологий, устраняются признаки со стороны вегетативной нервной системы. При наличии болевых ощущений рекомендуется назначение болеутоляющих препаратов. Несмотря на наличие при синдроме пустого турецкого седла внутричерепного давления, специалисты не рекомендуют проводить его коррекцию лекарственными препаратами.

Показаниями для хирургического вмешательства может стать просачивание спинномозговой жидкости через дно турецкого седла, для устранения которого дно седла тампонируют, а также сдавление зрительных нервов в результате провисания зрительного перекреста в диафрагмальное отверстие турецкого седла.

Прогноз синдрома пустого турецкого седла разноречив, и чаще всего зависит от течения сопутствующих заболеваний головного мозга и гипофиза.

Больные могут предъявлять жалобы на недостаток воздуха, чувство страха, боли в животе и ногах, а также на повышение температуры.

Неврологические признаки

Если у пациента диагностируется пустое турецкое седло, при оценке состояния больного врачи ориентируются на такие признаки:

  • Повышение температуры тела до субфебрильной, в некоторых случаях она не спадает без приема соответствующих медикаментов,
  • Тахикардия, одышка, другие сердечные нарушения,
  • Возможен озноб в конечностях, падение в обморок,
  • Повышенная утомляемость сочетается с тревожными расстройствами, эмоциональной подавленностью, раздражительностью,
  • Головные боли, при которых пациент не может выявить их точную локализацию,
  • Судороги, проявляющиеся внезапно, без видимых причин,
  • Скачки давления.

Болевой синдром в грудной клетке,.

Этиология

Синдром пустого турецкого седла в зависимости от факторов, которые его спровоцировали, делится на:

  • первичный;
  • вторичный.

Первичный синдром врожденный, может возникать даже тогда, когда отсутствует патология гипофиза.

Вторичный (приобретенный) синдром может проявляться, будучи спровоцированным рядом факторов:

  • заболевания сердечно-сосудистой системы (повышенное артериальное или внутричерепное давление, сердечная и легочная недостаточность);
  • гормональные изменения в организме (могут быть вызваны нормальными, физиологическими процессами, протекающими в организме, в период беременности, климакса, в пубертатном возрасте);
  • патологические состояния организма, которые вызывают нарушения в работе иммунитета;
  • заболевания инфекционного характера;
  • наличие воспалительного процесса;
  • болезни неврологического характера (опухоли головного мозга, лечение травматической ситуации, опухоли гипофиза);
  • оперативное вмешательство, затрагивая область гипофиза (например, во время удаления опухолевидных новообразований).

Резкий набор лишнего веса, ожирение могут послужить причиной синдрома пустого турецкого седла.

Несмотря на ощутимое влияние на гипофиз, железа длительное время продолжает функционировать в пределах нормы. Симптоматика, которой отличается патологическое состояние, появляется вследствие потери управления гипоталамуса над гипофизом, возникающего из-за анатомических модификаций мозговых структур.

Опираясь на международную классификацию болезней МКБ-10, синдрому пустого турецкого седла присвоен код E34.9.

У детей синдром встречается в 10 случаев сразу после рождения.

Необходимые методы диагностики

Магнитно-резонансная томография поможет врачу поставить точный диагноз, и не допустить ошибку. Метод диагностики является высокоинформативным и показывает даже малейшие изменения в головном мозге.

Другие методы исследования – рентгенография черепа с прицельным фотографированием области турецкого седла, не позволяет опровергнуть или подтвердить диагноз на 100%.

В качестве дополнительного исследования врачи могут назначить сдачу крови на определение уровня гормонов гипофиза. Но во всех случаях этот синдром появляется в результате гормонального нарушения.

Магнитно-резонансная томография проводится строго по показаниям врача. Если у пациентов снижается тонус, появились сильные головные боли, ухудшилось зрение, то нужно срочно обследовать турецкое седло.

Симптомы патологии не всегда ярко выражены, и врачи могут перепутать их с другими болезнями.

Показаниями к проведению магнитно-резонансной томографии служат факторы:

  • Определены нарушения неврологического характера;
  • Снижение зрения;
  • Эндокринные нарушения.

Если у пациента диагностированы неврологические отклонения, наблюдаются постоянные боли в голове, повышение артериального давления, покалывания в грудной клетке, озноб, обморочное состоянии или повышение температуры без явных признаков, то нужно срочное обследование.

К патологическим изменениям в зрительных органах относится двоение в глазах, болезненность глазниц, слезоточивость и постепенное снижение остроты зрения. При прогрессировании эндокринных нарушений снижается или повышается процесс выработки гормонов. Это связано с увеличенным уровнем пролактина в организме.

Эндокринные нарушения.

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

  • Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
  • Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
  • Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

скачок артериального давления вместе с одышкой и ознобом.

Добавить комментарий